FANCONİ SENDROMU

Proksimal tübulusun emilim bozukluğuna bağlıdır. İdrarla amino asit, glikoz, fosfat, bikarbonat ve potasyum aşırı miktarda atılır. Kalıtsal veya akkiz olabilir. En sık bebeklerde görülür. Erişkinlerde en sık ağır metal zehirlenmeleri, bebeklerde ise en sık kalıtsal olan metabolizma bozukluğuna (sistinozis vb.) bağlıdır.

FANCONİ SENDROMU KLİNİK BELİRTİLERİ    Gelişme geriliği en sık rastlanılan belirtisidir. Çok su içme, çok işeme, kusma, kabızlık ve rashitizm sıktır.

FANCONİ SENDROMU LAB: Hiperkloremik metabolik asidoz, hipokalemi, hipofosfatemi, hipoürisemi, aminoasidüri, glikozüri ve fosfatüri vardır. Ayrıca hafif albuminüri, Dehidratasyona rağmen idrar dansitesi 1010-1015 arasındadır.  İdrarla Ca, Mg, ürik asit atılımı artmıştır.

    Primer neden gözden geçirilmeli ve replasman tedavisi yapılmalıdır.

Fanconi sendromunda P solüsyonu kullanılabilir.

BU BİLGİLER 
TEMEL AİLE HEKİMİ tanı tedavi rehberi
VE PEDİATRİST tanı tedavi El kitabı
 KİTAPLARIMDAN  DERLENMİŞTİR.

DAHA GENİŞ ve GÜNCEL HALİ İÇİN

KITAPLARIMA VEYA   ANASAYFAYA BAKINIZ

Yorumlar