VON WİLLEBRAND HASTALIĞI ve TEDAVİSİ Genelde hafif seyreder. ** Otozomal dominant geçer. En sık rastlanılan kanama pıhtılaşma defektidir.(1/800-1.000) Hastaların çoğu heterozigottur vWF düzeyi düşük veya defektiftir. TANISI Genelde Kanama zamanı: Uzun, PT: Normal, APTT: Uzun, Fibrinojen: Normaldir. TEDAVİSİ Hafif vakalarda desmopresin (preop. 30dk önce 0,3 mikrogr/kg). Şiddetli vakalarda FVIII konsantresi, kriopresipitat (preop.2-4 gün) ** Oral cerrahi müdahaleler için EACA verilebilir. 75mg/kg miktarında EACA’nın 7 ile 10 gün müddetle ağızdan verilmesi yeterlidir. |