METABOLİK HASTALIKLAR TEDAVİSİ

 Megavitamin Tedavisisi

** Öncesinde kesinlikle tüm metabolik taramaları için gerekli numuneler alınmalıdır.
** Tedavisiler metabolizma uzmanı tarafından yada danışılarak verilmelidir.

Sıvı ve elektrolit desteği: Dehidretasyon ve elektrolik bozuklukları düzeltilmeli. 

Metabolik asidoz tedavisisi: Bikarbonat 15 mEq/L üzerinde tutulmalı.

Hipoglisemi düzeltilmeli: Glükoz: 5-10 mg/kg/dakika verilebilir. Laktat yükselirse  glükoz azaltılabilir.

Toksik metabolitlerin uzaklaştırılması: Hemodiyaliz, hemoperfüzyon, periton diyalizi, kan değişimi

Amonyak yüksekliği (> 200µmol/L) tedavisisi: Sodyum benzoat, sodyum fenilasetat: 250 mg/kg/gün.

Protein alımının tamamen yada kısmi kesilmesi: 0.5-1.0 g/kg/gün içeren beslenme

Karnitin: İntravenöz 100-300 mg/kg/gün

B6 vitamini: 50-100 mg/gün (homosistinüri, B6 bağımlılığı)

B12 vitamini: 1 mg /gün (metil malonik asidüri)

Biotin: 10 mg /gün (İzovalerik yada propiyonik asidemi, biyotinidaz eksikliği)

C vitamini: 100-500 mg/gün (Hawskinüri, yenidoğanın geçici tirozinemisi, tirozinemi tip III )

B1 vitamini (Tiamin): 100 mg/gün (Akça ağacı şurubu idrar hastalığı (MSUD))

B2 vitamini (Riboflavin): 10 mg/gün (Glutarik asidüri tip I-II, piruvik asidemiler)

B3 vitamini (Niasin): Hartnup hastalığı

BU BİLGİLER 
TEMEL AİLE HEKİMİ tanı tedavi rehberi
VE PEDİATRİST tanı tedavi El kitabı
 KİTAPLARIMDAN  DERLENMİŞTİR.

DAHA GENİŞ ve GÜNCEL HALİ İÇİN

KITAPLARIMA VEYA   ANASAYFAYA BAKINIZ

Yorumlar